Classificação de Gravidade
A gravidade da deficiência da proteína C é determinada
pelo nível de atividade da proteína C remanescente
NÍVEIS MÉDIOS DE PROTEÍNA C (PC) EM INDIVÍDUOS SAUDÁVEIS1
A gravidade da deficiência da PC é determinada pelo nível de atividade da PC remanescente. Em indivíduos saudáveis, os níveis de PC aumentam com a idade, com níveis de atividade de 65-135 IU/dL considerados normais para um adulto.1
NÍVEIS DE PC E GRAVIDADE DA DEFICIÊNCIA DA PC1
De acordo com Goldenberg et al., adultos com níveis de atividade de PC entre 20 e 65 IU/dL são considerados portadores de deficiência leve de PC, enquanto a deficiência moderadamente grave de PC ocorre quando a atividade está entre 1 e 20 IU/dL.1
A deficiência grave é definida pela atividade de PC inferior a 1 IU/dL.1 Pessoas com deficiência congênita da PC causada por mutações homozigotas ou heterozigotas compostas têm deficiência grave (DCGPC), enquanto aqueles com mutações heterozigotas tendem a ter deficiência leve/moderada da PC,1,2 com a atividade plasmática da PC sendo cerca de metade do nível normal de atividade.3
Saiba mais sobre quais exames podem ajudar a confirmar a DCGPC
*Níveis em adultos
REFERÊNCIAS:
-
Goldenberg N, Manco-Johnson M. Protein C deficiency. Haemophilia. 2008;14(6):1214–1221.
-
Chalmers E, et al. Purpura fulminans: recognition, diagnosis and management. Archives of Disease in Childhood. 2011;96(11):1066-1071.
-
Marlar RA, et al. Report on the diagnosis and treatment of homozygous protein C deficiency. Report of the Working Party on Homozygous Protein C Deficiency of the ICTH-Subcommittee on Protein C and Protein S. Thromb Haemost. 1989;61(3):529-31.